viernes, 16 de enero de 2015

El descubrimiento del Síndrome Guillain-Barré

Desde los inicios del siglo XIX. se recogen en la literatura médica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad que evolucionaban por un período corto y tenían una recuperación espontánea. La mejor descripción del síndrome de Guillain Barré (SGB) en esa época se le atribuye al francés Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla, quién ya en 1859 introduce el término parálisis aguda ascendente, postula que la condición se producía después de otras enfermedades y que tenía una mortalidad del 20%; la autopsia en uno de sus pacientes no habría mostrado proceso patológico alguno que explicara el cuadro clínico.

Westphal fue el primero en usar el epónimo parálisis ascendente de Landry (PAL) cuando informa de cuatro pacientes con este síndrome que fallecieron de insuficiencia respiratoria en 1876. Mills en la autopsia de un caso de PAL, encuentra degeneración de los nervios periféricos. En 1892 se introduce el término polineuritis febril aguda y se señalan características similares a las del SGB con la diferencia de que los pacientes presentaban fiebre.


A principio del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial, Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barré ejercían como médicos dentro de las filas del ejército francés; allí tienen la posibilidad de conocer a dos soldados que padecieron una parálisis parcial y posteriormente se recuperaron de este trastorno.

En 1916, Guillain, Barré y Strohl, quien llevó a cabo los estudios electrofisiológicos, publican su clásico informe sobre este trastorno donde señalan la afectación de los reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un aumento en la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en el número de células (disociación albúmino-citológica) lo que constituyó un descubrimiento crucial para la época.


El término síndrome de Guillain-Barré se emplea por primera vez en 1927, en una presentación efectuada por Dragonescu y Claudian siendo introducidos por Barré en persona; por razones desconocidas, el nombre de Strohl se omitió en dicha presentación y no se reconoció que el síndrome fuera descrito previamente por Landry. En 1936, Alajouanine y colaboradores describen dos pacientes con diplejia facial que murieron de insuficiencia respiratoria en los cuales los nervios periféricos presentaban infiltración segmentaria por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que sugería la naturaleza inflamatoria del proceso. En 1949 Haymaker y Kernohan informan de 50 pacientes fatales en los cuales durante los primeros días del proceso solamente se encontraba edema en los nervios y raíces periféricos seguido eventualmente de desmielinización y en cierto grado de degeneración de los axones e infiltración linfocitaria tardía.


 Waksman y Adams en 1955, producen experimentalmente polineuritis alérgica en conejos mediante la administración de una mezcla de nervios periféricos y adyuvantes, señalan la similitud de los hallazgos clínicos y patológicos con el SGB. Estos hallazgos fueron corroborados posteriormente por Asbury y colaboradores en 19 pacientes que fallecieron de SGB. Prineas quienes demuestran con microscopía electrónica la patogénesis de la desmielinización y la subsiguiente reparación. Muchos de los casos descritos por diferentes autores no cumplen con el criterio diagnóstico establecido por Guillain y su grupo.


En 1956 Charles Miller Fisher, un neurólogo canadiense, describe el síndrome que lleva su nombre en tres pacientes en los que encuentra oftalmopejia externa aguda (parálisis en los ojos), reflejos pupilares disminuidos, ataxia (pérdida de balance), y arreflexia (ausencia de reflejos tendinosos profundos). Dos de los pacientes no padecieron ninguna debilidad; el restante mostró una parálisis facial y posible debilidad. Los tres se recobraron espontáneamente. Debido a que algunos pacientes con SGB podían padecer oftalmoplejia, y a que había otras similitudes, el Dr. Fisher concluyó que los tres pacientes habían sufrido un desorden compatible con Guillain Barré

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